先天性異常纖維蛋白原血癥家系調(diào)查及輸血

摘要： 目的：對1例先天性異常纖維蛋白原血癥患者進(jìn)行家系調(diào)查，并分析其出血與血栓風(fēng)險及輸血策略。方法：全自動血凝儀檢測先證者及家系成員的凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間、凝血酶時間，纖維蛋白原活性和抗原分別用Clauss法和PT演算法進(jìn)行檢測。對先證者及家系成員進(jìn)行血栓彈力圖分析。采集先證者及其家系成員外周血標(biāo)本，用PCR法擴(kuò)增纖維蛋白原基因FGA、FGB和FGG的所有外顯子...