進展性肺纖維化診治進展

摘要： <正>進展性肺纖維化（progressive pulmonary fibrosing,PPF）是一類表現(xiàn)為肺纖維化進行性加重、肺功能下降導致患者早期死亡的疾病的統(tǒng)稱。PPF和特發(fā)性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）具有相似的病理生理機制和臨床表現(xiàn)，當疾病進展到纖維化終末期時，肺組織因纖維化而喪失結(jié)構(gòu)和功能，患者呼吸困難逐漸加重，最終發(fā)...