純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是以骨髓紅系造血衰竭為特征的一組疾病,包括先天性和后天獲得性兩類。獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以見于胸腺瘤、惡性淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、自身免疫性疾病以及一些藥物治療后,部分患...[繼續(xù)閱讀]

    珠蛋白生成障礙性貧血又稱地中海貧血,是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈合成障礙或速率降低,血紅蛋白產(chǎn)量減少所引起的一組遺傳性溶血性貧血。由于珠蛋白基因畸變的多樣性,本組疾病不僅有多種類型,而且臨床表現(xiàn)不一,輕者終生無癥...[繼續(xù)閱讀]

    國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn):1.臨床表現(xiàn)(1)貧血、黃疸。(2)肝脾大。(3)發(fā)紺。2.實驗室檢查(1)pH8.6:TEB醋酸纖維膜電泳可見異常區(qū)帶。(2)血紅蛋白:含量減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。(3)紅細(xì)胞:大小不均,中心淺染區(qū)擴大,形態(tài)異常,有靶形紅細(xì)胞。3.遺傳(1)純合...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS)是一種紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常引起的家族遺傳性溶血性疾病。臨床特點為程度不一的溶血性貧血和脾大,外周血中可見到小球形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞滲透脆性增高,脾切除能顯著改善癥狀。臨床特點1.主要表現(xiàn)遺...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥(HE)是一組異質(zhì)性家族遺傳性溶血病,特點是外周血中有大量的橢圓形成熟紅細(xì)胞。目前認(rèn)為HE是一組由于紅細(xì)胞膜蛋白分子異常而引起的遺傳性溶血病。男性和女性均可發(fā)病。臨床特點(一)臨床表現(xiàn)HE最主要...[繼續(xù)閱讀]

    遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥(HST)是一種常染色體顯性遺傳性溶血病,臨床可有中重度溶血,外周血口形細(xì)胞可達(dá)10%～30%,平均紅細(xì)胞體積(MCV)增高,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)減低,滲透脆性增加,脾切除無效。臨床特點(一)臨床表現(xiàn)HST溶血...[繼續(xù)閱讀]

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。異常血細(xì)胞缺乏一組通過糖肌醇磷脂連接在細(xì)胞表面的膜蛋白(GPI連接蛋白),導(dǎo)致細(xì)胞性能發(fā)生改變。溶血、全血細(xì)胞減少及血栓形成是其主要臨床...[繼續(xù)閱讀]

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是遺傳性紅細(xì)胞酶病中最常見的一種,由于此酶缺乏所致的溶血性貧血,臨床上可分為五種類型:①先天性非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血;②蠶豆病;③新生兒黃疸;④藥物性溶血;⑤感染性溶血。臨床特點(一...[繼續(xù)閱讀]

    丙酮酸激酶(PK)缺乏癥在紅細(xì)胞酶病中,發(fā)病率僅次于G-6-PD,它是引起先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血最常見的病因。三磷腺苷缺乏是丙酮酸激酶缺乏癥導(dǎo)致溶血的因素。丙酮酸激酶活性測定是診斷本病的主要手段。本病尚無特異性治...[繼續(xù)閱讀]

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)與紅細(xì)胞的最適反應(yīng)溫度為35～40℃的自身抗體稱為溫抗體,又可分為不完全性溫性抗體及溫性自身溶血素。溫抗體又可依據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)不同分為IgG、IgM、IgA三類;IgG溫抗體又可分為IgG1、IgG2、IgG3和I...[繼續(xù)閱讀]